Failing Fontan: Folge von Energieverlust und/ oder Erkrankung des Lymphgefäßsystems?

29.02.2020 bis 28.02.2022

Unabhängig von der zu Grunde liegenden Anatomie besteht bei Patienten mit funktionell univentrikulärem Herzen die definitive Palliation des Herzfehlers in der Herstellung einer sogenannten Fontan-Zirkulation.
Die Lungenpassage erfolgt hydromechanisch durch einen auf 15-20 mmHg angehobenen zentralvenösen Druck und wird unterstützt durch die Sogwirkung des singulären Systemventrikels. Bei einem Teil dieser
Patienten treten im Verlauf Folgeerkrankungen auf, die unter dem Sammelbegriff des „Failing Fontan“ subsummiert werden. Zu diesen Folgeerkrankungen gehören die Bronchitis plastica mit unter Umständen
lebensbedrohlichen Bronchialausgüssen, die Eiweißverlustenteropathie (PLE) mit schweren Ödemen, Aszites und Immunschwäche sowie Veränderungen der Leber, wie die fokale noduläre Hyperplasie oder das hepatozelluläre Karzinom. Ursächlich könnte bedingt durch den erhöhten zentralen Venendruck eine Lymphgefäßstauung sein. Der Venendruck wiederum ist abhängig von der Hydromechanik des Fontantunnels und der Ventrikelfunktion. Die Mortalität von Patienten mit einer Eiweißverlustenteropathie (PLE) wird in der Literatur mit mindestens 50% über 5 Jahre angegeben.
Bisher ist unklar, welche Patienten dies betrifft und welche Marker eine prognostische Aussagekraft besitzen. Im Rahmen des Projektes sollen durch die Kombination von 4D-Flowmessung mit Berechnung der Energieffizienz/Energieverluste der Fontan-Zirkulation und Lymphgefäßdarstellung im MRT zuverlässigere prognostische Marker etabliert werden, die eine Verbesserung von Therapieempfehlungen, die Anpassung des Therapiemonitorings und eine gezielte Planung von interventionellen und/oder operativen Eingriffen erlauben. Durch Korrelation der Ergebnisse der 4D-Flowmessung mit den erfassten Veränderungen im
Bereich der thorakalen und abdominalen Lymphgefäße könnten Parameter gefunden werden, die eine Failing Fontan-Zirkulation begünstigen.