Die Rolle des erworbenen von-Willebrand-Syndroms bei kardiochirurgischen Eingriffen im Säuglingsalter

01.11.2017 bis 01.11.2019

Das erworbene von-Willebrand-Syndrom ist eine seltene Gerinnungsstörung, die bei Patienten mit strukturellen Herzerkrankungen (z.B. mit Klappen- oder Gefäßverengungen) auftreten kann. Sie entsteht dadurch, dass der für die Blutgerinnung wichtige von-Willebrand-Faktor in Bereichen mit schnellen und turbulenten Blutströmungen vermehrt verbraucht wird. Während sich diese Gerinnungsstörung im Alltag kaum bemerkbar macht, geht sie in Risikosituationen mit einer deutlich verstärkten Blutungsneigung einher. Vor allem im Rahmen von operativen Eingriffen ist die Gefahr, Blutungskomplikationen zu erleiden, besonders groß. Das Wissen um die Erkrankung ist somit essentiell, um bei Blutungskomplikationen eine gezielte Therapie mit von-Willebrand-Faktor-haltigen Gerinnungskonzentraten vornehmen zu können.
Da der Nachweis eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms aus einer Blutprobe sehr komplex ist und mehrere Wochen in Anspruch nehmen kann, ist die routinemäßige Bestimmung der von-Willebrand-Faktor-Werte vor oder während Herzoperationen nicht üblich.
Es konnte zudem gezeigt werden, dass bei erwachsenen Patienten ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom während Herzoperationen nur sehr selten auftritt. Für das Kindesalter und für Patienten mit angeborenen Herzfehlern gibt es bislang jedoch keinerlei systematische Untersuchungen. In einer ersten Untersuchung bei 12 Patienten an der Universitätsklinik Tübingen konnte jedoch gezeigt werden, dass bis zu 66% der Neugeborenen und Säuglinge mit komplexen Herzfehlern intraoperativ ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom aufwiesen. Genau bei dieser Patientengruppe treten auch die meisten Blutungskomplikationen während Herzoperationen auf.
Ziel der aktuellen Studie ist die Häufigkeit des Auftretens von erworbenem von-Willebrand-Syndrom bei Neugeborenen und Säuglingen mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern, welche unterschiedliche operative Eingriffe am Herzen benötigen, zu untersuchen. Dabei werden Blutproben zu unterschiedlichen Zeitpunkten (vor, während und nach der Herzoperation) entnommen und die von-Willebrand-Faktor-Werte daraus bestimmt.
Mögliche, die Entstehung eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms begünstigende Faktoren (z.B. Art des Herzfehlers, Art der Operation) werden zeitgleich erfasst und analysiert.
Am Ende werden, basierend auf den gesammelten Daten, Risikofaktoren für die Entstehung eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms erarbeitet. In Zukunft könnten dadurch gefährdete Patienten bereits vor der Operation identifiziert und bei Blutung frühzeitig mit von-Willebrand-Faktor-haltigem Konzentrat behandelt werden. Dadurch ließe sich eine weitere Optimierung der Gerinnungstherapie während und nach Herzoperationen bei Neugeborenen und Säuglingen erzielen.