Project Untersuchung des Einflusses der Valosin-Containing-Protein-Hemmung auf genetisch bedingte Proteinfaltungsstörungen…

Basic data

Title:
Untersuchung des Einflusses der Valosin-Containing-Protein-Hemmung auf genetisch bedingte Proteinfaltungsstörungen im Auge
Duration:
01/04/2019 to 31/03/2021
Abstract / short description:
Patienten, die an autosomal dominanter Retinitis Pigmentosa (ADRP) leiden, erleiden einen progressiven und unheilbaren Sehverlust, der im Laufe der Erkrankung zur Erblindung führt. Wissenschaftliches Ziel des Projektes ist es, einen von uns entdeckten relevanten molekularen Prozess in der Pathogenese der ADRP-Erkrankung tiefgründig zu untersuchen. Mittels elektronenmikroskopischer Untersuchungsmethoden soll ein vertieftes kausales Verständnis der Erkrankungsmechanismen von ADRP erarbeitet werden. Unser Vorhaben sehen wir als Chance, eine Aufklärung der Zusammenhänge zwischen dominanten Mutationen in Rhodopsin, den ultrastrukturellen Veränderungen der Photorezeptoren und den Effekten der Therapie mit ER stress Modulatoren herzustellen.
Keywords:
Autosomal dominante Retinitis Pigmentosa (ADRP)
Rhodopsin
ER Stress
electron microscopy
Elektronenmikroskopie
neuroprotection
Neuroprotektion

Involved staff

Managers

Center for Ophthalmology
Hospitals and clinical institutes, Faculty of Medicine
Center for Ophthalmology
Hospitals and clinical institutes, Faculty of Medicine
Department of Biology
Faculty of Science

Local organizational units

Research Center for Ophthalmology
Center for Ophthalmology
Hospitals and clinical institutes, Faculty of Medicine

Funders

Stuttgart, Baden-Württemberg, Germany
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